Аннотация:

Введение: в статье представлен случай нестандартного гибридного вмешательства с использованием забрюшинного открытого доступа к инфраренальному отделу аорты у 11 месячного ребенка массой 6,590, с явлениями декомпенсации кровообращения, для имплантации стента с потенциалом увеличения его диаметра по мере роста ребенка.

Материалы и методы: пациенту выполнено обследование в объеме эхо-кардиографии (Эхо-КГ) и мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ), ангиографии. Показанием к операции стал рестеноз дистального анастомоза аорты после поэтапной хирургической коррекции при синдроме гипоплазии левых отделов сердца (операция Норвуда). Данная тактика была выбрана с учетом крайне высокого риска повторной хирургической операции, а также невозможность имплантации стента с потенциалом увеличения диаметра доступом через бедренную артерию (масса тела ребенка 6,6 кг).

Результаты: гладкое течение раннего послеоперационного периода, на фоне проводимой дезагрегантной терапии (аспирин 5 мг/кг в сутки) и антибиотикотерапии. При контрольной эхокардиографии (Эхо-КГ) - систолический градиент давления в зоне имплантации стента 22 мм рт. ст. Пациент выписан на амбулаторный этап, с последующим дообследованием через 6 месяцев и возможном повторном вмешательстве (дилатация стента баллоном большего диаметра) при нарастании градиента давления по мере роста ребенка. Предложенный вариант гибридного подхода у ребенка 11 мес. с массой тела 6,590 кг позволил избежать риска повторной хирургии в условиях циркуляторного ареста и продемонстрировал удовлетворительный ангиографический и клинический результат

Заключение: стентирование рестеноза дистального анастомоза аорты с использованием забрюшинного доступа может рассматриваться как операция выбора в специализированных центрах.

Список литературы

1.      Sakurai T., Rogers V., Stickley J. et. al. Single-center experience of arch reconstruction in the setting of Norwood operation. Ann.Thorac. Surg. 2012; 94:1534-1539.

2.      Павличев Г.В., Подоксенов А.Ю., Кривощеков Е.В. и другие. Обструкция дуги аорты после операции Норвуда у детей с синдромом гипоплазии левых отделов сердца. Патология кровообращения и кардиохирургия. 2014;18(2):13-16.

3.      Bartram U., Granenfelder J., Van Praagh R. Causes of death after the modified Norwood procedure: a study of 122 postmortem cases. Eur. Vasc. Endovasc. Surg. 2017; 53(5): 617-625.

4.      Vitanova K., Cleuziou J., Pabst von Ohain J. et. al. Recoarctation After Norwood I Procedure for Hypoplastic Left Heart Syndrome: Impact of Patch Material. Ann. Thorac. Surg. 2017; 103(2):617-621.

5.      Thomas P., Doyle M.D., William E. et al.Aortic obstructions in infants and children. Progress in Pediatric Cardiology. 1994;3(1): 37-44.

6.      Rothman A., Galindo A., Evans W.N. et. al. Effectiveness and safety of balloon dilation of native aortic coarctation in premature neonates weighing <or = 2,500 grams. Am. Cardiol. 2010; 105:1176- 80.

7.      Atalay A., Pac A., Avci T.et. al. Histopathological evaluation of aortic coarctation after conventional balloon angioplasty in neonates. Cardiol. Young. 2018; 18:1-5.

8.      Dijkema E.J., Sieswerda G.T., Takken T.et. al. Longterm results of balloon angioplasty for native coarctation of the aorta in childhood in comparison with surgery. Eur. Cardiothorac. Surg. 2018 1; 53(1): 262-268.

9.      Fiore A.C., Ficher L.K., Schwartz T. et. al. Comparison of angioplasty and Surgery for Neonatal Aortic Coarctation. The society of the thoracic surgeons. 2005; 80:1659-65.

10.    Shaddy R., Boucek M., Sturtevant J., et.al. Comparison of angioplasty and surgery for unoperated coarctation of the aorta. Circulation. 1993; 87:793-9.

11.    Attia I.M., Lababidi Z.A. Transumbilicalballon coarctation angioplasty. Am. Heart. 1988; 166:1623-4.

12.    Redington A.N., Booth P., Shore D.F., Rigby M.L., Primary ballon dilatation of coarctation of aorta. A multi- institutional study. Thor. Cardiovasc. Surg. 1994;108: 841-51.

13.    Richard E.R., Gauvreau K., Moses H., et.al. Coarctation of the Aorta Stent Trial (COAST): Study design and rationale. Am. Heart. 2012; 164 (1): 7-13.

14.    Coulson J.D.,Vricella L.A., Алекян Б.Г. Альтернативные артериальные и венозные доступы для катери- зации у детей и младенцев. Эндоваскулярная хирургия. 2016;4: 24-39.

15.    Pursanov M.G., Svobodov A.A., Levchenko E.G. et. al. New Approach for Hybrid Stenting of the Aortic Arch in Low Weight Children. Structural Heart Disease. 2017; (3)5: 147-151.

16.    Dorfer C., Standhardt H., Gruber A., et. al. Direct Percutaneous Puncture Approach versus Surgical Cutdi- won Technique for Intracranial Neuroendovascular Procedures: Technical Aspects. World Neurosur. 2012; 77(1): 192-200.

17.    Chakrabati S., Kenny D., Morgan G. et. al. Balloon expandable stent implantation for native and recurrent coarctation of the aorta - prospective computed tomography assessment of stent integrity, aneurysm formation and stenosis relief. Heart. 2010; 96 (15): 1212-6.

18.    Davenport J.J., Lam L., Whalen-Glass R., et. al. The successful use of alternative routes of vascular access for performing pediatric interventional cardiac catheterization. Cathet. Cardiovasc. Interv. 2008; 72 (3): 392-8.

19.    Sivanandam, S., Mackey-Bojack S.M., Moller J.H. Pathology of the aortic arch in hypoplastic left heart syndrome: surgical implications. PediatrCardiol. 2011; 32: 189-192.

20.    Hammel J.M., Duncan K.F., Danford D.A. et.al. Two- stage biventricular rehabilitation for critical aortic stenosis with severe left ventricular dysfunction. Eur. Cardiothorac. Surg. 2012; 1-6.

21.    Алекян Б.Г., и соавт. Рентгенэндоваскулярная хирургия. Национальное руководство. М: Литтерра. 2017 ;1: 247-262.

22.    Feltes T.F., Bacha Е., Beekman R.H. et al. Indications for cardiac catheterization and intervention in pediatric cardiac disease. А scientific statement from the Am. Heart Association. Circulation. 2011: 7;123(22): 2607-52.

Аннотация:

Представлены результаты успешного хирургического лечения пациента с крайне редким заболеванием - синдромом Паркса-Вебера-Рубашова, проявляющимся артериовенозными мальформациями нижней конечности и спинного мозга. Произведена эндоваскулярная эмболизация артериовенозной мальформации нижней конечности c использованием трех спиралей Flipper в связи с выраженностью клинической симптоматики. Сделано заключение об эффективности данного способа лечения. 

Список литературы

1.     Ferrero E., Ferri M., Viazzo A. Parkes-Weber syndrome and giant superficial femoral artery aneurysm. Treatment by endovascular therapy and follow-up of 8 years. Ann Vasc Surg. 2011; 25(3): 384.e9-384.e15.

2.     Boon L.M., Mulliken J.B. Assignment of a locus for dominantly inherited venous malformations to chromosome 9p. Hum. Mol. Genet. 1994; 3: 1583-1587.

3.     Brouillard P, Vikkula M. Genetic causes of vascular malformations. Hum. Mol. Genet. 2007; 16: R140-R149.

4.     Volz K.R., Kanner C.D., Evans J. Klippel-Tmnaunay Syndrome: Need for Careful Clinical Classification. J. Ultrasound Med. 2016; 10: 7863/ultra.15.08007.

5.     Namba K. and Nemoto S. Parkes Weber Syndrome and Spinal Arteriovenous Malformations. AJNR Am. J. Neuroradiol. 2013; 34: E110-E112.

6.     Djindjian M., Djindjian R. Spinal cord arteriovenous malformations and the Klippel-Trenaunay-Weber syndrome. Surg Neurol. 1977; 8:229-37.

7.     Greene A.K., Kieran M., Burrows PE. Wilms Tumor Screening Is Unnecessary in Klippel-Trenaunay Syndrome. Pediatrics. 2004; 113: e326 - e329.

8.     Fernandez-Pineda I., Lopez-Gutierrez J.C. Parkes-Weber syndrome associated with a congenital short femur of the affected limb. Ann Vasc Surg. 2009; 23(2): 257.e1-2.

9.     Revencu N., Boon L.M., Mulliken J.B. Parkes Weber syndrome, vein of Galen aneurysmal malformation, and other fast-flow vascular anomalies are caused by RASA1 mutations. Hum Mutat. 2008; 29(7): 959-65.

10.   Revencu N., Boon L.M. Parkes Weber syndrome, vein of Galen aneurysmal malformation, and other fast-flow vascular anomalies are caused by RASA1 mutations. Hum Mutat. 2008; 29:959-65.

11.   Thiex R., Mulliken J.B. A novel association between RASA1 mutations and spinal arteriovenous anomalies. AJNR Am J Neuroradiol. 2010; 31:775-79.

12.   Sato T.N., Tozawa Y Distinct roles of the receptor tyrosine kinases Tie-1 and Tie-2 in blood vessel formation. Nature. 1995; 376: 70-74.

13.   Lelievre E., Bourbon PM. Deficiency in the p110alpha subunit of PI3K results in diminished Tie2 expression and Tie2(-/-)-like vascular defects in mice. Blood. 2005; 105: 3935-3938.

14.   Boon L.M., Mulliken J.B. RASA1: Variable phenotype with capillary and arteriovenous malformations. Curr Opin Genet Dev. 2005; 15(3): 265-269.

15.   Revencu N. Parkes Weber syndrome, vein of Galen aneurysmal malformation, and other fast-flow vascular anomalies are caused by RASA1 mutations. Hum Mutat. 2008; 29(7):959-965.

16.   Burrows PE., Gonzalez-Garay M.L., Rasmussen J.C. Lymphatic abnormalities are associated with RASA1 gene mutations in mouse and man. PNAS. 2013; 110: 8621-8626.

17.   Конюшевская А.А., Ярошенко С.Я. Клинический случай редкой наследственной патологии - синдром Клиппеля-Треноне-Вебера-Рубашова в практике врача-педиатра. Здоровье ребенка. 2014; 2(53): 117-122.

18.   Behr G.G. CM-AVM syndrome in a neonate: Case report and treatment with a novel flow reduction strategy. Vasc Cell. 2012; 4(1): 19.

19.   Wijn R.S. Phenotypic variability in a family with capillary malformations caused by a mutation in the RASA1 gene. Eur J Med Genet. 2012; 55(3):191-195.